Déficit en complexe enzymatique succinate-CoA ligase (SUCL)

Déficit en methylmalonyl-CoA epimerase

Acidurie 2-methylbutyrique

Déficit en methylmalonate semialfehyde dehydrogenase

Acidurie 3-hydroxyisobutyrique

Acidurie isobutyrique

Maladie de Canavan

Acidurie malonique

Acidurie 4-hydroxybutyrique

Déficit en 3-oxothiolase

Déficit en HMG-CoA lyase

Déficit en carboxylase (plusieurs types)

Déficit en acyl-CoA deshydrogenase (plusieurs types)

Acidurie 2-methyl-3-hydroxybutyrique

Encéphalopathie ethylmalonique

Acidurie ethylmalonique

Acidurie L-2-hydroxyglutarique

3-methylcrotonylglycinurie

Acidurie 3-methylglutaconique (MGA)