Par présentation clinique

Neurologie

Psychiatrie

Cardiologie

Dermatologie

Gastroentérologie

Hématologie

Immunologie

Néphrologie

Myopathie

Orthopédie

Ophtalmologie

Pneumologie

Rhumatologie

Endocrinologie

Stomatologie

Par voie métabolique

Maladies liées à l’anabolisme de l’hème

Maladies de surcharge lysosomale

Maladie de l’OXPHOS

Maladies du métabolisme des acides gras

Par voie du Vademecum

Aminoacidopathies

Glucidopathies

Lipidopathies

Métabolisme énergétique

Purinopyrimidinopathies

Stérolopathies

Porphyrinopathies

Lipoprotéinopathies

Lysosomopathies

Peroxisomopathies

Glycosylopathies

Neurotransmission

Coenzymopathies

Métallopathies

Autres maladies métaboliques

Glycogénopathies

Par classification Saudubray / Nyhan

Maladies du métabolisme intermédiaire - petites molécules

Maladies des molécules complexes

Maladies du métabolisme énergétique

Maladies du métabolisme des neurotransmetteurs

**On doit faire un profile d’ACP avant de faire un fasting challenge

Parce que si c’est un FAOD - il y a un risque d’arythmie avant même d’avoir l’hypoglycémie - parce que les intermédiaires métaboliques qui sont créés en l’absence de beta-oxidation sont pro-arythmiques

Et donc même si le glucose est normal en présence de acute illness, il faut quand même que les parents amènent leur enfant à l’urgence pour donner des solutés de remplacement parce que ça fait diminuer le risque d’arythmie de beaucoup


Traitement

Infusion de dextrose

Cas cliniques

Cas clinique #1

Hypercholestérolémie familiale

Maladies mitochondriales primaires